ثلاسيميا الدم ‏

    • ثلاسيميا الدم ‏


      ما هو ثلاسيميا الدم ؟
      هو مرض وراثي يورثه الآباء و الأمهات للأبناء و البنات وينتج عنه تغير في الموروثات الجينية تؤدي إلى اختلال التوازن التركيبي لهيموجلوبين الدم ( حيث يقل إنتاج جزئي بيتا أو ألفا) مما يسبب تناقص في ثبات الهيموجلوبين وترسبه على جدار الكريات الحمراء و تكسرها وبالتالي فقر الدم .

      وهناك نوعان من الثلاسيميا :
      1- ألفا ثلاسيميا حيث يقل إنتاج السلسلة الأمينية للألفا .
      2- بيتا ثلاسيميا حيث يقل إنتاج السلسلة الأمينية بيتا.
      يوجد أربعة سلاسل من الأحماض الأمينية في هيموجلوبين الشخص السليم البالغ من العمر أكثر من 6 شهور ( 2 ألفا+2 بيتا ). وفي حالة بيتا ثلاسيميا مثلا يقل إنتاج سلسلة بيتا وتترسب سلسلة ألفا في جدار كريات الحمراء وتؤدي سرعة تكسرها إلى أن يضطر نخاع العظم للعمل بصورة مضاعفة ويحاول أيضا الكبد و الطحال المساهمة في إنتاج كريات حمراء جديدة تحمل كلها للأسف نفس العيب وتكون قصيرة العمر ويعاني المريض من فقر الدم .

      أماكن انتشار هذا المرض ؟
      مرض بيتا ثلاسيميا ينتشر بكثرة في بلاد البحر المتوسط والشرق الأوسط وجنوب أسيا ويسمى بفقر دم البحر المتوسط،
      وتبلغ نسبة حاملي الثلاسيميا في السلطنة حوالي 2%.

      أنواع البيتا ثلاسيميا ؟

      1-الثلاسيميا الصغرى (حامل المرض )
      يعيش حامل المرض حياة طبيعية دون الحاجة لنقل الدم ويكون لديه نوعا خفيفا من فقر الدم .

      2- الثلاسيميا الكبرى (فقر الدم الشديد)
      مريض الثلاسيميا يحتاج لنقل الدم كل 3-4 أسابيع وتبدأ أعراض المرض خلال السنة الأولى من العمر .
      أعراض الثلاسيميا الكبرى
      فقدان الشهية والشحوب وتأخر النمو مع الإصابة بالحمى أو الإسهال وانتفاخ البطن والعصبية الشديدة والبكاء المستمر .
      3- الثلاسيميا المتوسطة (فقر الدم المتوسط)
      تبدأ أعراض المرض بعد السنة الأولى من العمر ، وقد يعيش الفرد بضع سنوات دون الحاجة لنقل الدم المستمر له ،ولكن تظهر عليه أعراض المرض مثل تضخم الكبد والطحال وبعض التغير في الوجه .

      4- مريض الثلاسيميا مع فقر الدم المنجلي
      يرث الطفل العامل الو راثي للثلاسيميا من أحد الوالدين ،و العامل الوراثي لفقر الدم المنجلي من الأخر ، ويتفاعل المرضان سلبيا مع بعضهما البعض ، وتعتمد شدة المرض على نوعية العامل الوراثي للثلاسيميا .





      كيف يرث الإنسان الثلاسيميا ؟

      ((ان شاء الله في الجزء الثاني))

      أضع ذكريات في حقيبتي الصغيرة .. وأبحر نحو الشمال