[INDENT]
العائلة الثالثة :
الوالدان يحملان العامل الوراثي للمرض.
فهناك احتمال 25% أن يكون الطفل صحيحا
50% أن يكون الطفل حامل للمرض . 25%أن يكون الطفل مريضا .
اعراض الثلاسميا....
هذه التغيرات جميعها تعود إلى تضخم منطقة النخاع لتلك العظام في محاولتها لمزيد من العمل في إنتاج الكريات الدموية الحمراء . أيضا تحدث تغيرات في عظام الجسم الطويلة في اليدين و الذراعين وفي الأطراف السفلى ،حيث تتضخم طبقة النخاع بينما تصبح القشرة رقيقة مما يؤدي إلى تفتت و تكسر العظام بسهولة ، هذا وتعاني الحالات المهملة وغير المعالجة من تشوهات عديدة لعظام الجسم .
1- تضخم الطحال والكبد :
مع سرعة تكسر كريات الدم الحمراء ، وفقر الدم الشديد ، يزيد إنتاج نخاع العظام لكريات الدم ،وتبدأ أعظاء أخرى في الجسم مثل الكبد والطحال تعاونه في ذلك مما يؤدي إلى تضخمها بصورة متوسطة في البداية . ويعمل الطحال أيظا على تخليص الجسم من بقايا الكريات الحمراء التي تتكسر بصور متزايدة وتساعد على تضخم الطحال ، ويزداد هذا التضخم مع مرور الوقت .
وعندما يتحول الطحال إلى مصيدة للدم يزيد من تحطيم كريات الدم الحمراء والبيضاء والصفائح الدموية . أيضا يعاني المريض من فقر حاد ويحتاج لنقل دم كل أسبوعين بدلا من كل شهر للمحافظة على هيموجلوبين الدم عند
10ـ11جم/ديسيلتر ،وهذه الظاهرة تسمى بالطحال المدمر .
1- سرعة ضربات القلب أو الخفقان :
وهي نتيجة مباشرة لمحاولة القلب تعويض النقص في كفاءة الهيموجلوبين عن طريق زيادة سرعة ضخ الدم .
طرق تشخيص مرضى الثلاسيميا :
1- فحص الدم لهؤلاء المرضى 0
ويظهر الفحص عادة نقص في معدل الهيموجلوبين بحيث يقل عن 8 جرام /ديسيلتر ، وتكون الكريات الدموية الحمراء صغيرة الحجم ، ومحتواها من الهيموجلوبين قليل.
اوجه الرعاية الصحيه لمرضى التلاسيميا
1- نقل الدم الدوري لمريض الثلاسيميا :
ينخفض هيموجلوبين الدم بمعدل 1،5جرام أسبوعيا ، ويحتاج المريض إلى نقل الدم كل 3-4 أسابيع لبقاء معدل الهيموجلوبين في الدم 10-11جرام / ديسيلتر . ويحتاج المريض إلى 15-20 ملل من الكريات الحمراء لكل كيلوجرام من وزنه حيث يتم نقل الدم في حجرة نقل الدم خلال 5-4 ساعات . والهدف من نقل الدم المتكرر هو إنتاج نخاع العظام لهيموجلوبين المريض والمحافظة على نمو الطفل ومنع تشوهات العظام وتضخم الطحال والكبد ، ويفضل نقل دم يكون قد تم سحبه خلال 4-3 أيام حتى تعيش كريات الدم الحمراء في جسم المريض فترة معقولة .
متى نبدأ في نقل الدم لمريض الثلاسيميا :
في الثلاسيميا الكبرى يبدأ نقل الدم خلال السنة الأولى من العمر عند انخفاض الهيموجلوبين إلى 7 جم / ديسيلتر .
بعض الأطفال يمكنهم الحفاظ على معدل أعلى من الهيموجلوبين لفترة ، ولكن يحدث تأخر في النمو وتغير في عظام الوجه وتضخم في الكبد والطحال وهنا يجب بدء نقل الدم بصفة دورية دون الانتظار لانخفاض الهيموجلوبين .
مخاطر نقل الدم :
1- التفاعل المضاد ، لذلك يجب مطابقة فصيلة الدم تماما بين المتبرع و المريض .
2- الحساسية (الكحة والحمى ) ويمكن التقليل منها باستخدام فلتر لتنقية كريات الدم البيضاء و الشوائب عند نقل الدم.
3- نقل العدوى مثل الالتهاب الكبدي الفيروسي أو فيروس نقص المناعة (الإيدز)أو ميكروب الزهري أو طفيل الملاريا . وقد قللت الطرق الحديثة لفحص الدم والحرص على أخذ الدم من متبرعين أصحاء من احتمالات نقل العدوى ،أيضا يتم حاليا تطعيم المواليد ضد الالتهاب الكبدي ب .
2-التخلص من الحديد الزائد في الجسم :
*يحتوي جسم الشخص السليم على حوالي 4 جرامات من الحديد 3 منها في الدم وجرام واحد في الكبد ،وتمتص الأمعاء كميات قليلة من الحديد الموجود في الغذاء وللجسم قدرة محدودة على التخلص من الحديد الزائد عن طريق البول .
*مريض الثلاسيميا يعاني من سرعة تكسر كريات الدم الحمراء التي تحتوي على الهيموجلوبين (مكون من هيم وهو الحديد + جلوبين وهو البروتين ) مما يسبب ترسب في الحديد الزائد في الجسم ،ومع نقل الدم المتكرر يزداد ترسب الحديد في أعضاء الجسم المختلفة مثل الكبد ،القلب ،البنكرياس .
*سحب الحديد الزائد من الجسم له نفس أهمية نقل الدم للمرض حتى لا يفشل عمل أجهزة الجسم خاصة القلب ،الكبد ،البنكرياس .
متى نبدأ في سحب الحديد من الجسم الزائد من الجسم ؟
عند نقل حوالي 10 وحدات دم للمريض ،يرتفع الحديد في الجسم ويمكن قياس الزيادة في الحديد عن طريق الفرقين في البلازما .
ما هو الدواء المستخدم لسحب الحديد من الجسم ؟
الدواء هو الديسفرال ، وهو على شكل بودرة تذوب في الماء المعقم وتحقن في الوريد أو تحت الجلد بواسطة مضخة خاصة لمدة 10 ساعات 5 أيام في الأسبوع ، ويجري تدريب الأسرة على استخدام المضخة في أثناء وقت النوم حتى لا تعوق حركة ونشاط المريض .
ما هو نخاع العظام ؟
نخاع العظام هو النسيج الإسفنجي داخل العظم المسئول عن إنتاج مكونات الدم المختلفة .
يعتمد زرع نخاع العظام على عدة عوامل أهمها :
1- الحالة الصحية للمريض .
2- وجود متبرع .
3- توافر الإمكانيات .
كيف يتم زرع النخاع ؟
يدخل المريض المستشفى لإجراء الفحوصات اللازمة ، وأخذ العلاج التحضيري لمدة أسبوع قبل الزرع ، وهو علاج كيميائي مكثف لتدمر خلايا نخاع عظام المريض (في بعض المراكز يستخدم العلاج الإشعاعي لتحضير المريض) ويجب عزل المريض وحمايته من الالتهابات .
المتبرع:
· تحت التحذير والتعقيم التام يتم بزل نخاع العظام من عظام الحوض للمتبرع ويبقى المتبرع في المستشفى لعدة ساعات وقد يشعر بالألم لبضعة أيام مكان البزل ولكن لا يوجد أي تأثير سئ على صحته ولا يحتاج لأي دواء ويقوم جسمه بتعويض نخاع العظام في فتره وجيزة .
· يرسل نخاع العظام إلى المختبر لتنقيته من الشوائب مثل العظام الصغيرة والدهون وخلافه .
· بعد ذلك يأخذ المريض نخاع العظام عن طريق الوريد مثل نقل الدم وتتوجه خلايا نخاع العظام الجديدة عن طريق الدورة الدموية إلى نخاع المريض وتبدأ العمل لإنتاج كريات دموية جديدة خلال 2ـ3 أسابيع .
ما هي مضاعفات زرع نخاع العظام ؟
1ـ الالتهابات
2ـ رفض النخاع المزروع
3ـ النزيف
4ـ قصور عمل الكبد
5ـ فشل زرع نخاع العظام
متابعة المريض بعد زراعة نخاع العظام :
في الأسابيع الأولى يحتاج المريض لمتابعه دقيقه لعمل نخاع العظام الجديد وإجراء عد الدم المتكرر . بعد ذلك يتابع وحدة زرع نخاع العظام كل 2ـ3 شهور ثم كل 6شهور .
[/INDENT]
الجزء الثاني ......
ثلاسميا الدم
وهذا ما جاء في الجزء الاول
http://oman0.net/forum/showthread.php?t=120089
كيف يرث الإنسان الثلاسيميا ؟
بيتا ثلاسيميا مرض وراثي ينتقل من الآباء و الأمهات إلى الأبناء ،ويولد الطفل حاملا للمرض إذا ورث الجين المسؤل عن الثلاسيميا من أحد الوالدين بينما ورث الجين الطبيعي من الأخر ،ويولد الطفل مريضا إذا ورث الجين المسؤل عن المرض من كلا الوالدين. وعادة لا يظهر المرض خلال الشهور الأولى من الحياة ولكن الأعراض سرعان ما تظهر خلال السنة الأولى من العمر .
العائلة الأولى :
الوالدان صحيحان ...... وبالتالي جميع الأبناء أصحاء .
ثلاسميا الدم
وهذا ما جاء في الجزء الاول
http://oman0.net/forum/showthread.php?t=120089
كيف يرث الإنسان الثلاسيميا ؟
بيتا ثلاسيميا مرض وراثي ينتقل من الآباء و الأمهات إلى الأبناء ،ويولد الطفل حاملا للمرض إذا ورث الجين المسؤل عن الثلاسيميا من أحد الوالدين بينما ورث الجين الطبيعي من الأخر ،ويولد الطفل مريضا إذا ورث الجين المسؤل عن المرض من كلا الوالدين. وعادة لا يظهر المرض خلال الشهور الأولى من الحياة ولكن الأعراض سرعان ما تظهر خلال السنة الأولى من العمر .
العائلة الأولى :
الوالدان صحيحان ...... وبالتالي جميع الأبناء أصحاء .
العائلة الثانية :
الأم صحيحة و الأب حامل للمرض . وبالتالي هناك احتمال أن يكون 50%من الأطفال أصحاء و 50% حاملين للمرض .
الأم صحيحة و الأب حامل للمرض . وبالتالي هناك احتمال أن يكون 50%من الأطفال أصحاء و 50% حاملين للمرض .
العائلة الثالثة :
الوالدان يحملان العامل الوراثي للمرض.
فهناك احتمال 25% أن يكون الطفل صحيحا
50% أن يكون الطفل حامل للمرض . 25%أن يكون الطفل مريضا .
العائلة الرابعة :
الأب مريض ، والأم صحيحة أو العكس . وبالتالي سيكون جميع الأطفال حاملين للمرض وهذا هو الزواج الأنسب للشخص المريض .
الأب مريض ، والأم صحيحة أو العكس . وبالتالي سيكون جميع الأطفال حاملين للمرض وهذا هو الزواج الأنسب للشخص المريض .
العائلة الخامسة :
الأم مصابة بالمرض ،والأب حامل المرض أو العكس . وبالتالي هناك احتمال 50% أن يكون الأطفال حاملين للمرض ، و 50% أن يكون الأطفال مرضى .
الأم مصابة بالمرض ،والأب حامل المرض أو العكس . وبالتالي هناك احتمال 50% أن يكون الأطفال حاملين للمرض ، و 50% أن يكون الأطفال مرضى .
إن احتمالات وراثة المرض قائمة في كل حمل ،مهما كان عدد الأطفال المرضى أو الأصحاء ،لذا يجب أن تدرك الأسرة كيفية وراثة المرض ، لأن الوقاية منه ستكون بالفحص قبل الزواج لمعرفة حامل المرض حتى نتجنب بقدر الإمكان زواج الشخص المريض من شخص آخر حامل للمرض .
(( الجزء السابق تحتوي على صور لم اتمكن من عرضها توضح المقصود))
(( الجزء السابق تحتوي على صور لم اتمكن من عرضها توضح المقصود))
اعراض الثلاسميا....
هناك عدة ظواهر سريرية يمكن للطبيب اكتشافها
1- تغيرات في عظام الجسم :
وتحدث هذه التغيرات بصورة واضحة في عظام الجمجمة ، مما يجعل لوجه المريض صفات متميزة منه بروز الجبهة وعظم الوجنتين ، وانخفاض في عظام الأنف ، وبروز عظام الفك العلوي مما يجعل الأسنان العليا واضحة وبارزة .
1- تغيرات في عظام الجسم :
وتحدث هذه التغيرات بصورة واضحة في عظام الجمجمة ، مما يجعل لوجه المريض صفات متميزة منه بروز الجبهة وعظم الوجنتين ، وانخفاض في عظام الأنف ، وبروز عظام الفك العلوي مما يجعل الأسنان العليا واضحة وبارزة .
هذه التغيرات جميعها تعود إلى تضخم منطقة النخاع لتلك العظام في محاولتها لمزيد من العمل في إنتاج الكريات الدموية الحمراء . أيضا تحدث تغيرات في عظام الجسم الطويلة في اليدين و الذراعين وفي الأطراف السفلى ،حيث تتضخم طبقة النخاع بينما تصبح القشرة رقيقة مما يؤدي إلى تفتت و تكسر العظام بسهولة ، هذا وتعاني الحالات المهملة وغير المعالجة من تشوهات عديدة لعظام الجسم .
1- تضخم الطحال والكبد :
مع سرعة تكسر كريات الدم الحمراء ، وفقر الدم الشديد ، يزيد إنتاج نخاع العظام لكريات الدم ،وتبدأ أعظاء أخرى في الجسم مثل الكبد والطحال تعاونه في ذلك مما يؤدي إلى تضخمها بصورة متوسطة في البداية . ويعمل الطحال أيظا على تخليص الجسم من بقايا الكريات الحمراء التي تتكسر بصور متزايدة وتساعد على تضخم الطحال ، ويزداد هذا التضخم مع مرور الوقت .
وعندما يتحول الطحال إلى مصيدة للدم يزيد من تحطيم كريات الدم الحمراء والبيضاء والصفائح الدموية . أيضا يعاني المريض من فقر حاد ويحتاج لنقل دم كل أسبوعين بدلا من كل شهر للمحافظة على هيموجلوبين الدم عند
10ـ11جم/ديسيلتر ،وهذه الظاهرة تسمى بالطحال المدمر .
1- سرعة ضربات القلب أو الخفقان :
وهي نتيجة مباشرة لمحاولة القلب تعويض النقص في كفاءة الهيموجلوبين عن طريق زيادة سرعة ضخ الدم .
طرق تشخيص مرضى الثلاسيميا :
1- فحص الدم لهؤلاء المرضى 0
ويظهر الفحص عادة نقص في معدل الهيموجلوبين بحيث يقل عن 8 جرام /ديسيلتر ، وتكون الكريات الدموية الحمراء صغيرة الحجم ، ومحتواها من الهيموجلوبين قليل.
2- تحليل الهيموجلوبين 0
لمعرفة تركيبته وتحديد النقص في أي سلسلة من الهيموجلوبين .
لمعرفة تركيبته وتحديد النقص في أي سلسلة من الهيموجلوبين .
اوجه الرعاية الصحيه لمرضى التلاسيميا
1- نقل الدم الدوري لمريض الثلاسيميا :
ينخفض هيموجلوبين الدم بمعدل 1،5جرام أسبوعيا ، ويحتاج المريض إلى نقل الدم كل 3-4 أسابيع لبقاء معدل الهيموجلوبين في الدم 10-11جرام / ديسيلتر . ويحتاج المريض إلى 15-20 ملل من الكريات الحمراء لكل كيلوجرام من وزنه حيث يتم نقل الدم في حجرة نقل الدم خلال 5-4 ساعات . والهدف من نقل الدم المتكرر هو إنتاج نخاع العظام لهيموجلوبين المريض والمحافظة على نمو الطفل ومنع تشوهات العظام وتضخم الطحال والكبد ، ويفضل نقل دم يكون قد تم سحبه خلال 4-3 أيام حتى تعيش كريات الدم الحمراء في جسم المريض فترة معقولة .
متى نبدأ في نقل الدم لمريض الثلاسيميا :
في الثلاسيميا الكبرى يبدأ نقل الدم خلال السنة الأولى من العمر عند انخفاض الهيموجلوبين إلى 7 جم / ديسيلتر .
بعض الأطفال يمكنهم الحفاظ على معدل أعلى من الهيموجلوبين لفترة ، ولكن يحدث تأخر في النمو وتغير في عظام الوجه وتضخم في الكبد والطحال وهنا يجب بدء نقل الدم بصفة دورية دون الانتظار لانخفاض الهيموجلوبين .
مخاطر نقل الدم :
1- التفاعل المضاد ، لذلك يجب مطابقة فصيلة الدم تماما بين المتبرع و المريض .
2- الحساسية (الكحة والحمى ) ويمكن التقليل منها باستخدام فلتر لتنقية كريات الدم البيضاء و الشوائب عند نقل الدم.
3- نقل العدوى مثل الالتهاب الكبدي الفيروسي أو فيروس نقص المناعة (الإيدز)أو ميكروب الزهري أو طفيل الملاريا . وقد قللت الطرق الحديثة لفحص الدم والحرص على أخذ الدم من متبرعين أصحاء من احتمالات نقل العدوى ،أيضا يتم حاليا تطعيم المواليد ضد الالتهاب الكبدي ب .
2-التخلص من الحديد الزائد في الجسم :
*يحتوي جسم الشخص السليم على حوالي 4 جرامات من الحديد 3 منها في الدم وجرام واحد في الكبد ،وتمتص الأمعاء كميات قليلة من الحديد الموجود في الغذاء وللجسم قدرة محدودة على التخلص من الحديد الزائد عن طريق البول .
*مريض الثلاسيميا يعاني من سرعة تكسر كريات الدم الحمراء التي تحتوي على الهيموجلوبين (مكون من هيم وهو الحديد + جلوبين وهو البروتين ) مما يسبب ترسب في الحديد الزائد في الجسم ،ومع نقل الدم المتكرر يزداد ترسب الحديد في أعضاء الجسم المختلفة مثل الكبد ،القلب ،البنكرياس .
*سحب الحديد الزائد من الجسم له نفس أهمية نقل الدم للمرض حتى لا يفشل عمل أجهزة الجسم خاصة القلب ،الكبد ،البنكرياس .
متى نبدأ في سحب الحديد من الجسم الزائد من الجسم ؟
عند نقل حوالي 10 وحدات دم للمريض ،يرتفع الحديد في الجسم ويمكن قياس الزيادة في الحديد عن طريق الفرقين في البلازما .
ما هو الدواء المستخدم لسحب الحديد من الجسم ؟
الدواء هو الديسفرال ، وهو على شكل بودرة تذوب في الماء المعقم وتحقن في الوريد أو تحت الجلد بواسطة مضخة خاصة لمدة 10 ساعات 5 أيام في الأسبوع ، ويجري تدريب الأسرة على استخدام المضخة في أثناء وقت النوم حتى لا تعوق حركة ونشاط المريض .
ويتحد الديسفرال مع الحديد الزائد في الجسم ويعمل على خروجه عن طريق البول ،والقليل من الحديد يخرج مع البراز . كما أن تناول فيتامين (ج) يساعد الديسفرال في عمله ، ولكن تناول فيتامين (ج) بدون أخذ الديسفرال يزيد من امتصاص الحديد في الأمعاء ويساعد على ترسبه في الجسم .
هل يمكن أن يؤدي استخدام الديسفرال إلى مضار محددة لمرض الثلاسيميا ؟
الواقع أن استخدام الدسفرال قد يؤدي بالفعل إلى بعض المضار التي سنوجزها فيما يلي :
1- بعض المضار الموضعية في مكان الحقن تحت الجلد مثل الاحمرار والاحتقان والحكة .
2- الحساسية المفرطة للديسفرال في بعض المرضى الذين قد تكون لديهم حساسية ضد هذا العقار ، ورغم ندرة هذه الحالة إلا أن هناك أساليب علاجية خاصة مثل هذه الحالات .
3- الإصابة بجرثومة اليرسينيا ، حيث لوحظ أن استخدام هذا العقار قد يساعد بصورة ما على الإصابة بهذه الجرثومة في صورة حمى واحتقان بالجلد والزور والآم بالبطن ، وسوف يتولى الطبيب المعالج مسئولية علاج الإصابة بهذه الجرثومة ، وبعدها يمكن العودة إلى العلاج المنتظم بالديسفرال .
4- بعض الآثار السمية للدواء قد تشمل العين والأذن والعظام وهي تعود أساسا إلى زيادة في جرعات الديسفرال المستخدمة ، يجب أن تكون مهمة الأخصائي المسئول عن علاج المريض . وهناك محاولات لاستخدام دواء عن طريق الفم لحساب الحديد الزائد من الجسم بدلا من حقن الدسفرال ولكن لم يتم استخدامه على نطاق واسع بعد .
إن ترسب الحديد في أنسجة الجسم المختلفة يؤدي إلى خلل في وظائف أعضاء الجسم مثل :
· خلل في عمل الغدد الصماء : يؤدي إلى تأخر النمو وقصر القامة وتأخر البلوغ .
· ترسب الحديد في البنكرياس : يؤدي إلى الإصابة بمرض البول السكري لنقص لإفراز الأنسولين وهنا يكون العلاج بحقن ا لأنسولين وهنا يكون العلاج بحقن الأنسولين .
· هبوط وظائف القلب : وهو من أخطر مضاعفات ترسب الحديد في الجسم ويعد من أهم أسباب الوفاة عند مرضى الثلاسيميا البالغين .
· يكتسب الجلد اللون الداكن : من ترسب الحديد ، وعند الانتظام في استخدام الديسفيرال لسحب الحديد من الجسم يتحسن لون الجلد .
· تضخم الكبد : قد يكون هناك خلل في وظائف الكبد لترسب الحديد أو الإصابة بالالتهاب الكبدي الفيروسي .
3-الإستئصال الجراحي للطحال :
يقع الطحال في الجانب الأيسر من الجسم خلف المعدة وفوق الكلية اليسرى وينتج الطحال الكريات الحمراء والبيضاء في الجنين ، غير أنه لا يقوم عادة بهذا الدور أثناء حيات الإنسان بعد الولادة ،ولكن يبقى له دورا أساسيا في التخلص من كريات الدم الميتة ، كما أنه يلعب دورا هاما في نظام المناعة والمقاومة لدى الإنسان . إن مرضى الثلاسيميا عادة ما يحتاجون إلى إنتاج الكريات الدموية الحمراء بكميات متزايدة تعويضا لمعدلات التكسر العالية ، ولذلك فإن الطحال وأعضاء أخرى بالجسم تشارك نخاع العظام في هذه المهمة . أيضا إستمرارية تراكم الحديد يؤدي إلى تضخم الطحال بصورة كبيرة ، بالأضافة إلى النشاط المتزايد لأنسجة الطحال المدمر والتي يبدأ فيها الطحال بتدمير كريات الدم الحمراء والبيضاء والصفائح ، وبالتالي تتفاقم حدة فقر الدم وتتناقص مناعة ومقاومة المريض ويصبح إستئصال الطحال أمرا لا بد منه .
هناك مؤشرات طبية هامة قد تدعوا الطبيب المعالج إلى إتخاذ القرار بإستئصال الطحال منها :
هل يمكن أن يؤدي استخدام الديسفرال إلى مضار محددة لمرض الثلاسيميا ؟
الواقع أن استخدام الدسفرال قد يؤدي بالفعل إلى بعض المضار التي سنوجزها فيما يلي :
1- بعض المضار الموضعية في مكان الحقن تحت الجلد مثل الاحمرار والاحتقان والحكة .
2- الحساسية المفرطة للديسفرال في بعض المرضى الذين قد تكون لديهم حساسية ضد هذا العقار ، ورغم ندرة هذه الحالة إلا أن هناك أساليب علاجية خاصة مثل هذه الحالات .
3- الإصابة بجرثومة اليرسينيا ، حيث لوحظ أن استخدام هذا العقار قد يساعد بصورة ما على الإصابة بهذه الجرثومة في صورة حمى واحتقان بالجلد والزور والآم بالبطن ، وسوف يتولى الطبيب المعالج مسئولية علاج الإصابة بهذه الجرثومة ، وبعدها يمكن العودة إلى العلاج المنتظم بالديسفرال .
4- بعض الآثار السمية للدواء قد تشمل العين والأذن والعظام وهي تعود أساسا إلى زيادة في جرعات الديسفرال المستخدمة ، يجب أن تكون مهمة الأخصائي المسئول عن علاج المريض . وهناك محاولات لاستخدام دواء عن طريق الفم لحساب الحديد الزائد من الجسم بدلا من حقن الدسفرال ولكن لم يتم استخدامه على نطاق واسع بعد .
إن ترسب الحديد في أنسجة الجسم المختلفة يؤدي إلى خلل في وظائف أعضاء الجسم مثل :
· خلل في عمل الغدد الصماء : يؤدي إلى تأخر النمو وقصر القامة وتأخر البلوغ .
· ترسب الحديد في البنكرياس : يؤدي إلى الإصابة بمرض البول السكري لنقص لإفراز الأنسولين وهنا يكون العلاج بحقن ا لأنسولين وهنا يكون العلاج بحقن الأنسولين .
· هبوط وظائف القلب : وهو من أخطر مضاعفات ترسب الحديد في الجسم ويعد من أهم أسباب الوفاة عند مرضى الثلاسيميا البالغين .
· يكتسب الجلد اللون الداكن : من ترسب الحديد ، وعند الانتظام في استخدام الديسفيرال لسحب الحديد من الجسم يتحسن لون الجلد .
· تضخم الكبد : قد يكون هناك خلل في وظائف الكبد لترسب الحديد أو الإصابة بالالتهاب الكبدي الفيروسي .
3-الإستئصال الجراحي للطحال :
يقع الطحال في الجانب الأيسر من الجسم خلف المعدة وفوق الكلية اليسرى وينتج الطحال الكريات الحمراء والبيضاء في الجنين ، غير أنه لا يقوم عادة بهذا الدور أثناء حيات الإنسان بعد الولادة ،ولكن يبقى له دورا أساسيا في التخلص من كريات الدم الميتة ، كما أنه يلعب دورا هاما في نظام المناعة والمقاومة لدى الإنسان . إن مرضى الثلاسيميا عادة ما يحتاجون إلى إنتاج الكريات الدموية الحمراء بكميات متزايدة تعويضا لمعدلات التكسر العالية ، ولذلك فإن الطحال وأعضاء أخرى بالجسم تشارك نخاع العظام في هذه المهمة . أيضا إستمرارية تراكم الحديد يؤدي إلى تضخم الطحال بصورة كبيرة ، بالأضافة إلى النشاط المتزايد لأنسجة الطحال المدمر والتي يبدأ فيها الطحال بتدمير كريات الدم الحمراء والبيضاء والصفائح ، وبالتالي تتفاقم حدة فقر الدم وتتناقص مناعة ومقاومة المريض ويصبح إستئصال الطحال أمرا لا بد منه .
هناك مؤشرات طبية هامة قد تدعوا الطبيب المعالج إلى إتخاذ القرار بإستئصال الطحال منها :
1- عندما يحتاج المريض إلى نقل كميات من الدم تزيد بمقدار 1,5 عن الكمية الكافية أو المفترض إحتياجة إليها وفقا لحالته .
2- النقص الحاد في الكريات الدموية البيضاء وصفائح الدم نتيجة تدميرها في الطحال .
التضخم الكبير المتزايد لحجم الطحال والذي قد يكون مؤشرا واضحا على تفاقم وضع الطحال . إن إستئصال الطحال قد يكون إضطراريا ،وهناك إحتمال زيادة إصابة المريض بالألتهابات ، لذلك فإنه من الضروري تطعيم هؤلاء المرضى ببعض الأمصال واللقاحات قبل إجراء العملية بحوالي 4-6 أسابيع ، بل أن بعض الأطباء يميلون إلى النصح بمواصلة تناول المريض لبعض المضادات الحيوية لفترة عامين على الأقل بعد إجراء عملية الإستئصال
زراعة نخاع العظام و الهندسيه الوراثيه
2- النقص الحاد في الكريات الدموية البيضاء وصفائح الدم نتيجة تدميرها في الطحال .
التضخم الكبير المتزايد لحجم الطحال والذي قد يكون مؤشرا واضحا على تفاقم وضع الطحال . إن إستئصال الطحال قد يكون إضطراريا ،وهناك إحتمال زيادة إصابة المريض بالألتهابات ، لذلك فإنه من الضروري تطعيم هؤلاء المرضى ببعض الأمصال واللقاحات قبل إجراء العملية بحوالي 4-6 أسابيع ، بل أن بعض الأطباء يميلون إلى النصح بمواصلة تناول المريض لبعض المضادات الحيوية لفترة عامين على الأقل بعد إجراء عملية الإستئصال
زراعة نخاع العظام و الهندسيه الوراثيه
[B]إن نقل الدم المتكرر وسحب الحديد المتراكم من الجسم ، ما هو إلا علاج لأعراض الثلاسيميا والتقليل من مضاعفات المرض ، ولكن الشفاء الكامل يكون بزرع نخاع عظام سليم .
ما هو نخاع العظام ؟
نخاع العظام هو النسيج الإسفنجي داخل العظم المسئول عن إنتاج مكونات الدم المختلفة .
يعتمد زرع نخاع العظام على عدة عوامل أهمها :
1- الحالة الصحية للمريض .
2- وجود متبرع .
3- توافر الإمكانيات .
كيف يتم زرع النخاع ؟
يدخل المريض المستشفى لإجراء الفحوصات اللازمة ، وأخذ العلاج التحضيري لمدة أسبوع قبل الزرع ، وهو علاج كيميائي مكثف لتدمر خلايا نخاع عظام المريض (في بعض المراكز يستخدم العلاج الإشعاعي لتحضير المريض) ويجب عزل المريض وحمايته من الالتهابات .
المتبرع:
· تحت التحذير والتعقيم التام يتم بزل نخاع العظام من عظام الحوض للمتبرع ويبقى المتبرع في المستشفى لعدة ساعات وقد يشعر بالألم لبضعة أيام مكان البزل ولكن لا يوجد أي تأثير سئ على صحته ولا يحتاج لأي دواء ويقوم جسمه بتعويض نخاع العظام في فتره وجيزة .
· يرسل نخاع العظام إلى المختبر لتنقيته من الشوائب مثل العظام الصغيرة والدهون وخلافه .
· بعد ذلك يأخذ المريض نخاع العظام عن طريق الوريد مثل نقل الدم وتتوجه خلايا نخاع العظام الجديدة عن طريق الدورة الدموية إلى نخاع المريض وتبدأ العمل لإنتاج كريات دموية جديدة خلال 2ـ3 أسابيع .
ما هي مضاعفات زرع نخاع العظام ؟
1ـ الالتهابات
2ـ رفض النخاع المزروع
3ـ النزيف
4ـ قصور عمل الكبد
5ـ فشل زرع نخاع العظام
متابعة المريض بعد زراعة نخاع العظام :
في الأسابيع الأولى يحتاج المريض لمتابعه دقيقه لعمل نخاع العظام الجديد وإجراء عد الدم المتكرر . بعد ذلك يتابع وحدة زرع نخاع العظام كل 2ـ3 شهور ثم كل 6شهور .
الهندسة الوراثيه :
هناك عقارات لعكس المحولة الجينيه حتى ينتج نخاع العظام هيموجلوبين جنين (الفا +جاما) بدلا من هيموجلوبين الثلاسيميا .وتجرى حاليا الدراسات حتى يمكننا في المستقبل غرس جينات سليمة مكان جين الثلاسيميا.
تم بحمد الله
أعداد : shouk
alward
هناك عقارات لعكس المحولة الجينيه حتى ينتج نخاع العظام هيموجلوبين جنين (الفا +جاما) بدلا من هيموجلوبين الثلاسيميا .وتجرى حاليا الدراسات حتى يمكننا في المستقبل غرس جينات سليمة مكان جين الثلاسيميا.
تم بحمد الله
أعداد : shouk
alward[/B]
[/INDENT]
أضع ذكريات في حقيبتي الصغيرة .. وأبحر نحو الشمال
: 
: 
: