مرض القصاع

    • مرض القصاع


      القماءة - الفدامة - القصاع

      (Cretinism)





      مرض ينجم عن نقص في إفراز الغدة الدرقية أثناء الفترة الجنينية وفي سنوات الطفولة المبكرة، يؤدي إلى تخلف في النمو العقلي والجسدي، أعراضه عند الأطفال جفاف وتضخم اللسان وغلظ الشفتين وانفغار الفم وتدفق اللعاب منه يعالج بتنظيم وإعطاء المريض خلاصة الغدة الدرقية.

      يحدث القصاع نتيجة نقص نسبة الثيروكسين في جسم الجنين أثناء وجوده في الرحم : إما لتضخم الغدة الدرقية عند الأم الحامل ، أو لنقص كمية اليود في طعامها ، وتسمى هذه الحالة " بالقصاع الولادي " . وقد يصاب الطفل القصاع بعد الميلاد بسبب نقص الثيروكسين في جسمه بسبب تضخم غدته الدرقية أو لنقص اليود في تغذيته ، وعادة لا تظهر أعراض هذا المرض قبل الستة أشهر الأولى من الولادة حيث يكون الطفل خلال هذه الفترة معتمداً على هرمون الغدة الدرقية الذي استمده من الأم أثناء المرحلة الجنينية . كما وجد أن إصابة الطفل بتضخم الغدة الدرقية بعد سن السادسة من عمره لا يسبب له القصاع ، وهذا ما جعل الإصابة بالقصاع نادرة ، حيث بلغت نسبتها بين أطفال السويد 1.25000 وهى أعلى نسبة في العالم.



      وتشمل الأعراض الإكلينيكية لهذا المرض على :



      جفاف الجلد .
      قصر القامة .
      برودة الجسم .
      تقوس الساقان.
      غلظة اللسان وتدليه .
      يظهر الفم مفتوح غالباً.
      أنف أفطس ووجه منتفخ .
      يعاني من الشخير أثناء التنفس .
      يتسم بانتفاخ البطن وفتق السرة .
      الخمول وقلة النشاط وبطء الاستجابة .
      التأخر في المشي والجلوس والنطق والتسنين(فلا تكتمل الأسنان وتسقط بسرعة) .
      بطء النمو الجسمي واضطرابه ، فالطفل يتسم بمظهر مثير جداً من صغر الحجم وضآلة الجسم .
      عدم التناسب بين أعضاء الجسم (علي خلاف القزم الذي يعاني في إفراز هرمون النمو للفص الأمامي للغدة النخامية والذي يحتفظ جسمه بقدر أكبر من التناسب) .
      كما أن نقص الهرمون يؤدي إلى بطء عمليات الأيض وتوقف العظام عن النمو في الطول .
      عدم نمو أعضاء التناسل بصورة طبيعية .
      يبدو الطفل وديعاً لا يصرخ .

      ومن الناحية الانفعالية يتوقف النمو العقلي لدي الطفل ،حيث لا يتجاوز معامل ذكاءه عن (50) . إذ أن القصاع هو أحد أسباب التخلف العقلي ، وخاصة إذا لم يتم اكتشافه في وقت مبكر.




      أما إذا عولج الطفل خلال السنة الأولى من عمره بحقنه يومياً بهرمون الثيروكسين بجرعة تتراوح من 0.15 – 0.2 مجم ، فإن هذه الأعراض تزول , ويستأنف النمو الجسمي والنفسي بصورة طبيعية , أما إذا جاء تأخر العلاج فقد تزول الأعراض الجسمية ، ويظل التأخر العقلي , نظراً لما يصيب الخلايا العصبية من خلل كبير جداً خلال السنة الأولي من العمر , وبالتالي فنمو الذكاء والحالة النفسية للفرد تحتاج لوجود هرمون الثيروكسين في الدم بكمية مناسبة في خلال السنوات الأولي حتى لا يصاب الطفل بهذا التخلف العقلي الشديد.

      |a|a|a
    • استفسار عن نقص ثيروكسين

      شكرا لك يا دكتور على المعلومات
      وارجو منك الاجابة عن سؤالي
      طفلي عمره 4 سنوات
      تم اكتشاف نقص الثيروكسين عنده بالصدفة في تحليل مختبر منذ سنة (على عمر 3 سنوات)
      هو تاخر في الكلام وظننت انه بسبب تبسط قدميه (flat foot)
      مشي على عمر سنة و 8 شهور
      كانت مستويات t3+t4 طبيعية عند الفحص
      ولكن tsh مرتفعة عن الطبيعي
      تم تشخيصه على انه subclinical وهو منذ سنة وهو ياخذ 25 ميكروجرام حبوب الثيروكسين يوميا ويوم واحد 50 ميكروجرام - وهذه هي جرعاته الان بعد ان تم تعديل جرعته كل 3 شهور
      وقد تاخر ايضا في الكلام ، وهو حتى الان قليل الكلام - علما ان طبيب الانف اذن حنجرة قال ان ذلك بسبب تجمع سوائل خلف اذنيه وهو يتعالج لها الان.
      احس ان عنده بعض التاخر ولكن في الكلام فقط
      كيف اعرف ان نقص الثيروكسين لم يؤثر على ذكاؤه؟
      حجمه كطوله و وزنه ومحيط الراس طبيعي
      ولكن لديه بعض الانتفاخ في عينيه حتى الان وهو يقلقني جدا
      ايضا هو يستغرق وقت طويل حتى يتنشط صباحا علما انه بصعوبة يقبل النوم بالليل
      واحس انه ذكي - ولكن ليس لدي دليل
      ارجوك ان تخبرني ما هي نسة نقص الثيروكسين التي تسبب التخلف العقلي للاطفال
      ارجوك الرد
    • اشكرك ع التفاصيل المفيدة والقيمة
      يسلمووو.......
      "أمـــًًًلك قناعة قوية تجــًًًعلني أرفض مقـــُُُارنة نفسي بأحد"
      "http://www6.0zz0.com/2009/08/12/06/133175926.jpg"
    • يسلموو بصراحه شي عجيب هذا المرض

      الله يحمينا ويكفينا شره



      [SIZE="4"][COLOR="purple"]تـبسم ل الزمـن تـكفــى تـرى صـمـت القــــــهــر حـراااااق وحـذاري تــذرف الدمـعـه ولـو النــفس مـجـرووووحــــه !!! صمــتـي جرحـنــي :)
    • شكرا على المعلومات أخوي .,
      [COLOR="Gray"]وإن ضاق رزق اليوم فاصبر إلى غدٍ**عسى نكبات الدهر عنـك تزول ولا خـير في ود امـريءٍ مـتلونِ**إذا الريح مالت ، مال حـيث تميل [COLOR="Black"](الشافعي)