السلام عليكم ..
استكمالا لما بدأناه في الحلقتين السابقتين عن الوراثة وخاصة أمراض الدم الوراثية المنتشرة في عمان
في هذه الحلقة سنتحدث عن مرض أو نوع من أنواع الأنيميا المنتشرة لحد ما في السلطنة نتيجة عامل الوراثة..
ما المقصود بالثلاسيميا..؟؟
هي نوع من الأنيميا تعرف بأنيميا البحر الأبيض المتوسط ..نسبة لأصل انتشارها ..
وهي تنتج عن خلل في الجين المسؤول عن إنتاج الهيموجلوبين في كريات الدم الحمراء
وهو كما قلنا ناتج عن زواج شخصين يحملان للمرض ولكنهما غير مصابين به..
ما هي أعراضه؟؟
من أعراضه الواضحة والمميزة أن حجم الفك العلوي يكون كبير مع زيادة حجم عظام الجمجمة ..
بالإضافة إلى نقص نسبة الهيموجلوبين الحادة في الدم
مخاطره؟؟
الأطفال المصابون بهذا المرض يحتاجون لعملية نقل الدم بشكل دوري ومنتظم كل أسبوعين تقريبا أو كل شهر..لتعويض النقص في نسبة الهيموجلوبين..
ونظرا لعملية النقل المستمرة ..ونظرا لكون نسبة الحديد فيهم طبيعية في الدم …, فإن عملية نقل الدم لهم فيها شيء من الخطورة لأن الحديد الموجود في كريات الدم الحمراء المنقولة لهم تترسب على أجزاء الجسم المختلفة مثل الكبد والطحال حيث أنهما المسؤولان عن استخلاص الحديد من كريات الدم ليتم استخدامه في صناعة الهيموجلوبين في الخلايا الجديدة التي ينتجها الجسم..
بالتالي هذا الحديد المتراكم يسبب الكثير من الأضرار الصحية على الكبد والطحال والكلية وغيرها من الأعضاء..لذلك فإن الأطفال المصابون يضطرون لأخذ دواء ((ديسفيرال)) بشكل يومي على شكل حقن تحت الجلد لكي يتم التخلص من الحديد المتراكم في الجسم بشكل منتظم..
هل يوجد علاج لهذا المرض؟؟
من أفضل طرق العلاج الممتازة لهذا المرض هو إجراء عملية نقل نخاع من شخص يتطابق في الأنسجة مع الطفل المريض من الإخوان الأصحاء.. بحيث يتم استئصال جزء من النخاع العظمي من المتبرع ويتم نقله للمريض..لماذا؟؟
لأن النخاع العظمي هو المسؤول عن إنتاج خلايا الدم المختلفة (كريات الدم الحمراء والبيضاء ..والصفائح الدموية)..وهي عملية نسبة نجاحها قد تصل إلى 90%..
إذا لا توجد مشكلة.؟؟؟
في الحقيقة هذه العملية تحتاج للكثير..
أولا يجب أن نجد شخص يتطابق في الأنسجة مع المريض ..وهذا الشيء صعب ولكنه ليس مستحيلا..وهذه العملية قد أجريت مرات عديدة بالسلطنة في مستشفى الجامعة..
ثانيا يتم استخلاص النخاع العظمي المصاب من المريض بالكامل ويتم وضع النخاع المنقول بدلا عنه..
وهذه خطوة صعبة جدا ..كيف؟؟
لأنه في عدم وجود نخاع عظمي سوف لن يتم إنتاج خلايا الدم البيضاء المسؤولة عن الدفاع عن الجسم ضد الميكروبات التي تهاجمه لذا إذا تعرض المريض في أثناء استئصال النخاع أو بعد نقل النخاع الجديد بفترة قصيرة إذا تعرض لأي هجوم مهما كان بسيطا وعاديا من الميكروبات فإن ذلك يعني النهاية لهذا المريض..لا سمح الله..
اذا ما هو الحل؟؟
في الحقيقة أن هذا الأمر نادر جدا ان لم يكن مستحيلا نظرا لأن المريض يوضع في غرفة بلاستيكية محيطة به من كل الجوانب حول سريره ويتم التعامل معه من الخارج بشكل منظم جدا بحيث لا يمكن أن تدخل الجراثيم أبدا ..
أعرف أنني خوفتكم كثيرا ولكني أنقل لكم المعاناة التي يعاني منها الكثير من الأطفال من الذين لم يجدوا متبرعا مناسبا لهم بالنخاع فعاشوا بقية حياتهم ..التي ممكن أن لا تتجاوز بضع سنوات واذا طالت ربما وصلت للثلاثين والأعمار بيد الله..
كيف يمكننا أن نقلل أو نحمي أطفالنا من الإصابة بهذا النوع من الأنيميا ؟؟
هذا ما سوف نعرفه في الحلقات القادمة..
مع تحياتي
بنت عمان
استكمالا لما بدأناه في الحلقتين السابقتين عن الوراثة وخاصة أمراض الدم الوراثية المنتشرة في عمان
في هذه الحلقة سنتحدث عن مرض أو نوع من أنواع الأنيميا المنتشرة لحد ما في السلطنة نتيجة عامل الوراثة..
ما المقصود بالثلاسيميا..؟؟
هي نوع من الأنيميا تعرف بأنيميا البحر الأبيض المتوسط ..نسبة لأصل انتشارها ..
وهي تنتج عن خلل في الجين المسؤول عن إنتاج الهيموجلوبين في كريات الدم الحمراء
وهو كما قلنا ناتج عن زواج شخصين يحملان للمرض ولكنهما غير مصابين به..
ما هي أعراضه؟؟
من أعراضه الواضحة والمميزة أن حجم الفك العلوي يكون كبير مع زيادة حجم عظام الجمجمة ..
بالإضافة إلى نقص نسبة الهيموجلوبين الحادة في الدم
مخاطره؟؟
الأطفال المصابون بهذا المرض يحتاجون لعملية نقل الدم بشكل دوري ومنتظم كل أسبوعين تقريبا أو كل شهر..لتعويض النقص في نسبة الهيموجلوبين..
ونظرا لعملية النقل المستمرة ..ونظرا لكون نسبة الحديد فيهم طبيعية في الدم …, فإن عملية نقل الدم لهم فيها شيء من الخطورة لأن الحديد الموجود في كريات الدم الحمراء المنقولة لهم تترسب على أجزاء الجسم المختلفة مثل الكبد والطحال حيث أنهما المسؤولان عن استخلاص الحديد من كريات الدم ليتم استخدامه في صناعة الهيموجلوبين في الخلايا الجديدة التي ينتجها الجسم..
بالتالي هذا الحديد المتراكم يسبب الكثير من الأضرار الصحية على الكبد والطحال والكلية وغيرها من الأعضاء..لذلك فإن الأطفال المصابون يضطرون لأخذ دواء ((ديسفيرال)) بشكل يومي على شكل حقن تحت الجلد لكي يتم التخلص من الحديد المتراكم في الجسم بشكل منتظم..
هل يوجد علاج لهذا المرض؟؟
من أفضل طرق العلاج الممتازة لهذا المرض هو إجراء عملية نقل نخاع من شخص يتطابق في الأنسجة مع الطفل المريض من الإخوان الأصحاء.. بحيث يتم استئصال جزء من النخاع العظمي من المتبرع ويتم نقله للمريض..لماذا؟؟
لأن النخاع العظمي هو المسؤول عن إنتاج خلايا الدم المختلفة (كريات الدم الحمراء والبيضاء ..والصفائح الدموية)..وهي عملية نسبة نجاحها قد تصل إلى 90%..
إذا لا توجد مشكلة.؟؟؟
في الحقيقة هذه العملية تحتاج للكثير..
أولا يجب أن نجد شخص يتطابق في الأنسجة مع المريض ..وهذا الشيء صعب ولكنه ليس مستحيلا..وهذه العملية قد أجريت مرات عديدة بالسلطنة في مستشفى الجامعة..
ثانيا يتم استخلاص النخاع العظمي المصاب من المريض بالكامل ويتم وضع النخاع المنقول بدلا عنه..
وهذه خطوة صعبة جدا ..كيف؟؟
لأنه في عدم وجود نخاع عظمي سوف لن يتم إنتاج خلايا الدم البيضاء المسؤولة عن الدفاع عن الجسم ضد الميكروبات التي تهاجمه لذا إذا تعرض المريض في أثناء استئصال النخاع أو بعد نقل النخاع الجديد بفترة قصيرة إذا تعرض لأي هجوم مهما كان بسيطا وعاديا من الميكروبات فإن ذلك يعني النهاية لهذا المريض..لا سمح الله..
اذا ما هو الحل؟؟
في الحقيقة أن هذا الأمر نادر جدا ان لم يكن مستحيلا نظرا لأن المريض يوضع في غرفة بلاستيكية محيطة به من كل الجوانب حول سريره ويتم التعامل معه من الخارج بشكل منظم جدا بحيث لا يمكن أن تدخل الجراثيم أبدا ..
أعرف أنني خوفتكم كثيرا ولكني أنقل لكم المعاناة التي يعاني منها الكثير من الأطفال من الذين لم يجدوا متبرعا مناسبا لهم بالنخاع فعاشوا بقية حياتهم ..التي ممكن أن لا تتجاوز بضع سنوات واذا طالت ربما وصلت للثلاثين والأعمار بيد الله..
كيف يمكننا أن نقلل أو نحمي أطفالنا من الإصابة بهذا النوع من الأنيميا ؟؟
هذا ما سوف نعرفه في الحلقات القادمة..
مع تحياتي
بنت عمان
: 
: 
: